: NONA ENFERMARIA: CLÍNICA MÉDICA: agosto 2009

segunda-feira, 31 de agosto de 2009

Parasitologia Humana

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quarta-feira, 26 de agosto de 2009

Hipertensão portal por esquistossomose

Masculino, 34 anos, brasileiro, sem citação da naturalidade e profissão.
Sua história tem inicio há 24 anos com dilatação progressiva das veias superficiais dos membros inferiores, que se tornaram proeminentes, gradualmente discoradas e endurecidas (fig. A). Após 5 anos, notou proeminência dos vasos da face anterior do tórax e parede abdominal (fig. B). Desenvolveu ginecomastia, e varicocele bilateral.
Não foi evidenciado ao exame clinico icterícia, telangiectasias ou atrofia testicular.
Havia ginecomastia bilateral e esplenomegalia.
A contagem de plaquetas era de 20.000 por milímetro cúbico, as provas funcionais hepáticas não estavam alteradas. A ultrasonografia duplex-doppler do abdômen mostrou fibrose periportal, esplenomegalia e elevado fluxo de portal.
A esofagogastroduodenoscopia mostrou a presença de varizes esofagicas.
Ovos viáveis de Schistossoma mansoni foram encontrados exame de fezes.
O diagnóstico firmado foi de esquistossomose intestinal, com hipertensão portal e seqüestro de esplênico.
O paciente foi tratado com praziquantel, mesmo com as evidencias de fibrose periportal e hipertensão porta, suportando bem o tratamento, com negativação posterior do exame de fezes.

Mais de 200 milhões de pessoas em todo o mundo estão infectados pelo Schistossoma. Destas, cerca de 120 milhões têm sintomas e 20 milhões estão gravemente doentes. Durante a última década, intervenções orientadas combinando o controle da proliferação caramujo, qualidade de água melhorada e o tratamento de pessoas infectadas têm contribuído para diminuir o peso da doença.

Referência:
Image of the Week.NEJM,Volume 361:e9 ; August 6, 2009 ; Number 6

sábado, 22 de agosto de 2009

CICLO CARDÍACO


A base do exame cardiológico está diretamente relacionada ao conhecimento dos eventos que constituem o ciclo cardíaco. Esta animação torna facil o entendimento é interativo, sensacional!!!!
é arquivo .exe, mas é seguro, pode baixar, sua origem é a University of Utah.
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quarta-feira, 19 de agosto de 2009

Lúpus Eritematoso Cutâneo


Este artigo foi integralmente retirado da referência:
Duarte AA. Lúpus Eritematoso Cutâneo. An bras Dematol, Rio de Janeiro, 76(6):655-671, nov./dez. 2001.

Traz informações extremamente utéis para o dia a dia de médicos e estudantes de medicina a respeito desta doença que não é incomum na nossa prática diária. Os pacientes por ela acometido podem apresentar manifestações em qualquer aparelho ou sistema, sendo portanto de interesse para qualquer especialidade o conhecimento das nuances do lupus no corpo humano.

Lúpus Eritematoso Cutâneo , o artigo...

RESUMO

O lúpus eritematoso (LE) é doença multissistêmica que encontra na pele, rim e articulações seus órgãos de choque principais. A pele é acometida em 85% das vezes na doença sistêmica, sendo, em mais da metade dos casos, sua primeira expressão clínica. O lúpus deve ser estudado como doença espectral, e, dentro desse espectro, as formas cutâneas ocupam o pólo inicial benigno da doença.

O lúpus eritematoso cutâneo pode ter manifestação crônica, subaguda ou aguda, podendo qualquer uma dessas formas ser expressão de doença sistêmica ou não. A forma cutânea crônica – lesão discóide ou lúpus eritematoso discóide – pode ser considerada o pólo benigno da doença, que passa por fases intermediárias, como as formas subagudas e agudas, para culminar num pólo final mais grave, que é o lúpus eritematoso sistêmico (LES).

O lúpus eritematoso, em todas as suas formas, ocorre sobretudo no sexo feminino, na proporção de aproximadamente três mulheres para um homem, em sua forma cutânea; acomete qualquer raça em proporções semelhantes. Em geral os adultos jovens são mais acometidos entre as idades de 20 a 40 anos, mas a doença ocorre também em crianças e em pacientes acima dos 70 anos.

Palavras-chave: LÚPUS DISCÓIDE, LÚPUS ERITEMATOSO, DIAGNÓSTICO & TRATAMENTO ,

ETIOPATOGENIA
A etiopatogenia do lúpus eritematoso ainda não está totalmente esclarecida; provavelmente sua etiologia é multifatorial, envolvendo predisposição genética, antígenos de histocompatibilidade, influências de agentes externos virais, estresse, traumas, hormônios sexuais e drogas.1-3, 5, 7, 8, 12, 14, 25, 30, 34, 54, 89 Todos esses fatores podem interagir e determinar a expressão clínica ou não da doença.

O antígeno de histocompatibilidade envolvido na gênese do lúpus eritematoso é o HLA B8, que representa o desequilíbrio entre os alelos HLA Dr3 e DQ2.35,39 A presença desses antígenos pode fazer com que células da pele, quando expostas à radiação ultravioleta, convertam proteína p53 em p51, impedindo o reparo do DNA irradiado e levando a célula à apoptose e à conseqüente exposição de antígenos intracelulares. Esses antígenos (proteínas intracelulares) são processados por macrófagos como antígenos específicos, apresentados para os linfócitos T helper, com conseqüente aumento das subpopulações de Th1 e Th2, que estimulam a resposta imune humoral por meio da síntese de interleucinas 2 e interferon gama principalmente. Esse mecanismo de apoptose celular exemplificado pela radiação ultravioleta pode ser também desencadeado na presença de algumas drogas, infecções, estresse e outros motivos ainda desconhecidos. 2, 8, 19, 25, 30, 49, 51, 54, 61, 93

A presença de doenças em familiares é descrita com freqüência variável, porém acima da freqüência esperada da doença na população em geral, o que mostra nítida predisposição familiar da doença.97,38

Drogas fotossensibilizantes podem desencadear as lesões de lúpus ou mesmo simulá-las – lupus like.1, 7, 17

A influência de hormônios sexuais na gênese do lúpus eritematoso ainda não está esclarecida, mas sua maior freqüência no sexo feminino e sua menor gravidade no sexo masculino sugerem fortemente essa influência.6, 89

Tem-se demonstrado também a deficiência congênita da fração C2 do complemento como um dos fatores predisponentes ao aparecimento de lúpus eritematoso, estando relacionado com a ocorrência familiar da doença. Deficiências das frações C1q, C3 e C4 também têm sido demonstradas na ocorrência de doença sistêmica, e podem ser elementos independentes na gênese da doença.12, 97

MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
As manifestações cutâneas clássicas do LE são classificadas em lúpus eritematoso cutâneo crônico (LECC), com sua lesão discóide (lúpus eritematoso discóide) típica; lúpus eritematoso cutâneo subagudo (LECSA), com sua fotossensibilidade característica, além de lesões anulares e psoriasiformes; e lúpus eritermatoso cutâneo agudo (LECA), com suas lesões edematosas e eritematosas em áreas fotoexpostas, todas essas lesões com histologia característica de LE. Existem, porém, muitas lesões não específicas que também são manifestações cutâneas do LE, que não mostram histologia diagnóstica para lúpus eritematoso.34, 32

Lúpus eritematoso cutâneo crônico 10-13, 16, 20, 32, 37, 47, 63

(Lúpus eritematoso discóide)

Esse pólo cutâneo do LE é representado classicamente pela lesão discóide, que se caracteriza pela presença de eritema, infiltração, escama aderida com espículas córneas, atrofia e telangectasia. Essas lesões tendem a evoluir do centro para a periferia, deixando atrofia com hipo ou hipercromia central e eritema e infiltração nas bordas das lesões; iniciam-se por pápulas eritematosas ou placas eritematoinfiltradas que vão progressivamente assumindo o aspecto discóide, com preferência por áreas foto expostas; têm predileção especial pelo pavilhão auricular e por regiões malares – quando assumem o aspecto de asa de borboleta. Acometem ainda palmas e plantas dos pés, semimucosas labiais e mucosa tarsal. Têm sido descritas lesões típicas no palato duro: lesões circulares eritematosas com centro esbranquiçado, associadas ou não a púrpuras palatinas (podem ser consideradas sinais de provável sistematização da doença). Quando acometem o couro cabeludo, deixam alopecia cicatricial residual. Acometem também áreas não expostas ao sol; podem acometer o tecido celular subcutâneo, como lesão inicial e única ou associada às lesões clássicas, denominadas lúpus eritematoso cutâneo crônico profundo ou paniculite lúpica.12, 73 As lesões de paniculite são habitualmente mais observadas nas formas sistêmicas da doença. A cicatrização da lesão subcutânea pode ocorrer com calcinose secundária.

Há outras variantes nesse subtipo clínico, como a hipertrófica ou verrucosa,74, 86 em que a infiltração da base da lesão é exuberante, e as escamas tomam o aspecto grosseiro e exofítico; essa variante costuma acometer as faixas etárias acima dos 40 anos, quando a possibilidade de doença sistêmica é menor. Ou a variante túmida – lúpus eritematoso túmido99, 97 – quando a infiltração e o eritema são predominantes, lembrando uma placa urticariforme, porém persistente. Ou ainda a variante com pequenos nódulos eritematosos sobre protuberâncias ósseas – Chilblain lupus 21,24 – que costumam ocorrer principalmente no dorso de mãos e pés e que surgem após trauma ou exposição ao frio, tendendo, em sua evolução, a se apresentar como lesão discóide.

Em geral as lesões do LECC são assintomáticas, exceto as da variante nodular sobre protuberâncias ósseas (Chilblain), que são dolorosas à palpação.

O LECC pode ser também caracterizado como localizado – quando acomete apenas o segmento cefálico – ou disseminado – quando atinge outras áreas além do segmento cefálico, independente do número de lesões. As formas disseminadas com múltiplas lesões podem cursar com alguma sintomatologia sistêmica, como febre, artralgias e malestar vago, principalmente após exposição solar. Não existe correlação exata entre extensão da lesão cutânea e maior probabilidade de estar representando ou vir a representar doença sistêmica, e parece que as formas mais disseminadas têm mais probabilidade de sistematizar32, 34, 42, 47 do que as localizadas.

A forma clássica do LECC – com lesão discóide – é a que menos apresenta possibilidade de vir a configurar doença sistêmica, variando de 5 a 20 % conforme diferentes autores.47,59,63,66

Os sinais que costumam indicar maior risco de o paciente vir a ter manifestação da doença sistêmica nesse grupo são: doença familiar, consumo de complemento em algum momento da evolução do quadro, deficiência congênita da fração C2 do complemento, presença de anticorpos antiss- DNA, alterações hematológicas, como leucopenia ou anemia associadas, além de febre constante demonstrável.11, 97, 100

Quanto aos diagnósticos diferenciais nesse subtipo clínico, devem ser incluídos: mórfeia, pseudopelada de Brocq, líquen plano pilar, líquen plano hipertrófico, rosácea e até carcinomas.

Lúpus eritematoso cutâneo subagudo (LECSA)14, 19, 29, 34, 37, 47, 70, 83, 81, 89

Descrito em 1967 por Gillian,32 possui como principal característica a fotossensibilidade, situando-se mais de 80% das lesões em áreas de fotoexposição.

Morfologicamente são identificados dois tipos de lesão: papulodescamativo ou psoriasiforme e anular policíclico, que cursam com bordas infiltradas e centro esmaecido, lembrando eritema polimorfo; essas lesões quando involuem não deixam cicatrizes. Outra característica também marcante nesse subtipo clínico é a presença de telangectasias em áreas fotoexpostas e periungueais.

O LECSA pode estar representando doença sistêmica em aproximadamente 50 % das vezes e em geral cursa com febre e artralgias, bem como tendem a exacerbar sua sintomatologia após exposição solar.

Essa forma de lúpus cutâneo está mais associada a deficiência congênitra da fração C2 do complemento e com doença familiar. A presença de anticorpos anti-Ro-ssA é sua característica sorológica, podendo também cursar com anemia e leucopenia.

A síndrome de Rowell, associação de lúpus eritematoso e eritema polimorfo descrita por Rowell (1963), hoje deve ser considerada a forma clássica desse subtipo clínico. Os diagnósticos diferenciais devem incluir: psoríase em gotas, eritema polimorfo, rosácea, infiltração linfocitária de Jessner-Kannof, sarcoidose, granuloma anular, e linfocitoma cútis.

Além do marcador sorológico do lúpus eritematoso subagudo, Ro-ssA, podem estar presentes também, sem representar doença sistêmica, os auto-anticorpos anti-U1 Rnp, anti-La-ssB e anti-ss-DNA, e fator antinúcleo com títulos que não ultrapassem 1/160, com padrões de depósitos não homogêneos ou periféricos.26, 82, 81 A presença concomitante de mais de um auto-anticorpo é sinal quase inequívoco de possibilidade de doença sistêmica. 66, 72, 83, 87

Lúpus eritematoso cutâneo agudo

Essa forma cutânea representa sempre a presença de doença sistêmica24, 34, 47, 66, 72 e se inicia, na maioria das vezes, após exposição solar e, mais raramente, após ingestão de drogas como sobretudo a procainamida, hidralazida ou isoniazida. Manifesta-se com lesão eritematosa viva, com pouca infiltração, em áreas fotoexpostas, malar bilateral e porção superior do tronco. Pode apresentar discreta descamação fina, queda difusa do cabelo, telangectasias periungueais e exantema morbiliforme duradouro, estando sempre associada a febre, mal-estar e artralgias. Na mucosa palatal é possível observarem-se lesões petequiais e ulcerações, além do edema de pálpebras e hiperemia conjuntival e labial

Uma variante dessa forma aguda do lúpus eritematoso é a manifestação bolhosa: bolhas tensas, de conteúdo citrino, na maioria das vezes próximo a uma área eritematoinfiltrada, iniciam-se com pequenas vesiculações que se coalescem, formando uma grande bolha.

Em geral, nessa forma, já existe uma sorologia positiva para a presença de fator antinúcleo em títulos superiores a 1/160, e/ou outros auto-anticorpos podem estar presentes, como anti-ssDna, anti-Ds-DNA, anti-Sm, anti-Ro-ssA, anti- La-ssB, etc., além do consumo de complemento.87, 90, 100

Quanto aos diagnósticos diferenciais, nessa fase devem ser levados em consideração as doenças virais febris exantemáticas, dermatomiosite, dermatite herpetiforme de Duhring, penfigóiode bolhoso e até algumas formas reacionais de hanseníase.

Manifestações cutâneas inespecíficas do lúpus eritematoso

Muitas manifestações cutâneas que não permitem o dignóstico de lúpus eritematoso histologicamente podem estar presentes, principalmente na forma sistêmica da doença, como vasculites cutâneas (púrpuras palpáveis, urticária vasculite, vasculite leucocitoclástica), esclerodactilias, tromboflebites, calcinoses cutâneas, livedo reticular, fenômeno de Raynauld, assim como pode manifestar-se linfadenopatia nas lesões cutâneas disseminadas no paciente jovem ou na criança.13, 37, 44, 47

Fatores de risco para doença sistêmica 8, 16, 46, 57, 63, 66

Todas estas características clínicas do lúpus eritematoso podem estar representando uma doença sistêmica e são consideradas fatores de risco para doença sistêmica: presença de anemia inexplicável, leucopenia persistente, fator antinúcleo positivo com títulos acima de 1/80, hipergamaglobulinemia, VHS persistentemente aumentado, além de depósito de imunocomplexo na zona da membrana basal de pele não fotoexposta. Atualmente também se considera fator de risco para a doença sistêmica a presença de níveis elevados de Interleucina 2 nos pacientes portadores de qualquer lesão compatível com lúpus eritematoso. As lesões de mucosa e semimucosa94, 95, 87, 76 são mais comuns nas formas sistêmicas da doença e também podem ser consideradas fatores de risco.

Lúpus eritematoso na infância

As lesões do lúpus eritematoso na infância seguem os mesmos padrões morfológicos do adulto,13, 44, 47, 100 ainda que as discóides sejam menos comuns, dando lugar preferencialmente às do tipo subagudo, que na maioria das vezes acabam sendo manifestações precoces da doença sistêmica. Na infância não é rara a linfadenopatia próximo da lesão cutânea, e em pacientes com lesões extensas ou disseminadas pode ocorrer hepatoesplenomegalia.100

O lúpus eritematoso no neonato41 pode manifestar-se por eritema vivo fotossensível, muitas vezes desencadeado após banho de luz a que são submetidos alguns recém-nascidos, sendo persistente por um período variável de duas a 24 semanas. Podem ocorrer lesões discóides ou apenas eritematoescamosas, sempre na face e/ou no tronco. Telangectasias perineais também são freqüentes e características do lúpus neonatal. Esses recém-nascidos são portadores transitórios de anticorpos anti-RO-ssA na maioria das vezes, podendo também estar presentes os auto-anticorpos anti- La-ssB e U1-Rnp, todos de origem materna, pois são capazes de atravessar a barreira placentária, desencadeando a lesão cutânea e o bloqueio atrioventricular típico do lúpus eritematoso neonatal. Assim como as lesões cutâneas tendem a desaparecer em seis meses, os auto-anticorpos presentes também desaparecem dentro desse período.68, 99, 100

DIAGNÓSTICO
São três os critérios diagnósticos para o lúpus eritematoso: clínico, histopatológico e sorológico.

Após a suspeita e o diagnóstico clínico, esse deverá ser confirmado pelo exame anatomopatológico, e seu envolvimento sistêmico ou não deverá ser avaliado por meio dos exames sorológicos específicos.

O exame anatomopatológico é muito específico para a lesão do lúpus eritematoso, e raras são as vezes em que precisamos lançar mão da imunofluorescência direta para a confirmação diagnóstica.13, 27, 36, 37, 57, 74, 85, 97, 98 A correlação anatomopatológica com os subtipos clínicos da lesão cutânea nem sempre pode ser estabelecida. As alterações histológicas mais observadas são: hiperqueratose com presença de rolhas córneas foliculares; epiderme com acantose irregular e com atrofia suprapapilar; degeneração hidrópica da zona da membrana basal – que é um achado obrigatório, assim como a presença de infiltrado inflamatório linfo-histiocitário perivascular e perianexial, superficial e profundo; a degeneração basofílica do colágeno é observada principalmente em lesões de áreas expostas. Em geral as glândulas sudoríparas são os últimos anexos a serem acometidos e, nas lesões iniciais, mostram-se preservadas. O estudo da membrana basal pelo PAS revela espessamento da membrana basal, que é considerado um elemento importante para o diagnóstico histológico, correlacionando- se com os depósitos de imunocomplexos observados pela imunofluorescência; esse espessamento da membrana basal será melhor observado em lesões com mais de seis semanas. Podem ocorrer atrofia e retificação da epiderme, mais observadas, entretanto, nas lesões cutâneas subagudas e agudas, assim como degeneração hidrópica intensa, simulando clivagem dermoepidérmica, nas formas subagudas, que podem levar ao aparecimento clínico de pequenas bolhas.97

A variante bolhosa do lúpus eritematoso mostra clivagem dermoepidérmica com inúmeros neutrófilos em seu interior, o que pode ser indistinguível da dermatite herpetiforme de Duhring.

A variante hipertrófica ou verrucosa mostra acantose intensa e irregular associada à presença de hiperqueratose e rolhas córneas exuberantes.

A invasão do tecido adiposo faz-se tanto pelos séptos adiposos como pelos glóbulos adiposos sendo a paniculite septal observada nas lesões mais recentes. 27

Quando presentes na lesão, essas alterações são suficientes para o diagnóstico de lúpus eritematoso; quando o quadro histológico não permitir o diagnóstico, pode-se lançar mão da imunofluorescência direta do material de biópsia, que deverá mostrar depósito de IgG, IgM, IgA e complemento na zona da membrana basal para que se possa concluir o diagnóstico de lúpus eritematoso, lembrando que as lesões enviadas para imunofluorescência deverão ter pelo menos seis semanas de evolução.97, 51, 96, 101, 107

Confirmado o diagnóstico histopatológico de lúpus eritematoso, é necessário avaliar o potencial acometimento sistêmico da doença, e, para isso, o exame inicial é a pesquisa de anticorpos antinucleares ou fator antinúcleo (FAN ou AAN).72

A presença ou não de auto-anticorpos antinucleares (FAN ) pode indicar a provável evolução da doença e orientar quanto a tratamento, abordagem e seguimento do paciente.

As formas cutâneas do lúpus eritematoso podem cursar com FAN positivo com títulos que não ultrapassem 1/16020, 26, 27, 29, 30, 46, 72, 101, 107 e com depósitos padrões diferentes dos homogêneos e periféricos. Podem ainda estar presentes nas formas cutâneas os auto-anticorpos anti-Ro-ssA, anti- La-ssB, anti-U1-Rnp e anti-ss-DNA,88, 90, 97, 112, 110, 111 sem que representem doença sistêmica quando surgem isoladamente. Quando ocorre a presença de mais de um auto-anticorpo concomitante ou em intervalo inferior a um ano, mesmo que inespecífico, é muito provável que a lesão seja manifestação de doença sistêmica.

Quando ocorre FAN negativo52, 97 e a paciente manifesta alguma suspeita clínica de doença sistêmica ou quando as lesões cutâneas são muito extensas e/ou com componente de fotossensibilidade marcante, deve ser avaliada a presença do anticorpo anti-RO-ssA – que pode ser expresso no citoplasma e não se expressa nas células de fígado de rato, que pode ser um dos substratos para a detecção do FAN, podendo, por isso, estar relacionado com casos de lúpus eritematoso FAN negativo.48

A presença de auto-anticorpo anti-Sm e anti-Ds-DNA é diagnóstico de doença sistêmica.68, 66,72, 87, 88, 101, 107

Em pacientes com lesões cutâneas extensas, pode ocorrer consumo de complemento total ou de frações específicas. 44, 63 O consumo de complemento em pacientes com lesão localizada pode ser um sinal indireto de provável sistematização da doença, assim como o VHS persistentemente alto.97

Quanto a outros sinais indiretos de sistematização da doença, pode-se observar a presença de leucopenia, anemia e trombocitopenia persistente.

A pesquisa de anticorpos antifosfolípedes,4, 5, 18, 29, 55, 71 que raramente podem estar associados a formas cutâneas do lúpus eritematoso, deve ser avaliada nas situações de gestacão da paciente ou presença de sinais e sintomas relativos a fenômenos tromboembólicos. Sua presença deve ser detectada por mais de uma dosagem e, de preferência, por diferentes métodos laboratoriais, e, quando confirmada, a paciente deve ser conduzida como portadora de lúpus eritematoso sistêmico com síndrome antifosfolípedes secundária.

Nas formas cutâneas em geral não ocorrem hipergamaglobulinemia, crioglobulinemia, e os exames de avaliações renais e de vias urinárias com a pesquisa de sedimento urinário são habitualmente normais.

TERAPÊUTICA
A fotoproteção é ponto comum a todas as formas de lúpus eritematoso, mesmo nas que manifestam lesões em áreas cobertas ou nas formas sistêmicas sem compromentimento cutâneo. A fotoproteção deve ser feita com fotoprotetores tópicos potentes – FPS 15 ou mais –, além de roupas adequadas e restrições quanto à exposição solar.24, 30, 45, 93, 97

O segundo ponto comum na terapêutica desses paciente é o uso de antimalárico15, 90, 92, 94, 97 que, salvo raras exceções, deve ser usado por todos os pacientes. O uso desse grupo de droga se justifica por seus diferentes mecanismos de ação, como: 1– fotoprotetor, pois confere mais estabilidade ao DNA irradiado; 2 – dissocia complexo antígeno-anticorpo, efeito dose dependente; 3 – antiinflamatório, diminuindo a permeabilidade vascular, inibindo a ação de prostaglandinas e interferindo na produção de interleucinas pelos monócitos; 4 – estabiliza membranas lisossomais, dificultando a ação enzimática desordenada no mecanismo da apoptose; 5 – in vitro inibe a replicação blástica de linfócitos; 6 – estimulante da supra-renal, com aumento na produção de ACTH, além de outras funções.

Os antimaláricos mais utililzados e disponíveis no Brasil são difosfato de cloroquina e hidroxicloroquina, além do sal puro. As doses preconizadas são de 4mg/kg/peso/dia de difosfato de cloroquina, com dose máxima de 500 mg/dia, e mínima de 250mg/dia, e 5mg/kg/dia de hidroxicloroquina, com dose máxima de 600mg/dia. Diferentes estudos mostram eficácia semelhante com qualquer um desses derivados. Quanto aos efeitos colaterais, além de náuseas e intolerância gástrica, que tendem a desaparecer com o uso, as retinopatias prévias são contra-indicações absolutas do seu uso, e, portanto, antes de sua administração, é ideal que se faça um exame de retina prévio. A retinopatia desencadeada pelos antimaláricos é raramente observada, mas, devido a sua possível gravidade, é preconizado um exame de fundo de olho a cada três meses ou na presença de qualquer sintoma retiniano.

A droga deve ser administrada por um período mínimo de cinco semanas, que é o tempo de impregnação e de possível avaliação de seus benefícios. Pode ocorrer que um paciente não se beneficie de um determinado derivado do antimalárico e responda melhor a outro, estando, assim, o profissional autorizado a proceder a troca de antimaláricos após o período de cinco semanas. O tempo de uso do antimalárico é variável, devendo ser mantido por pelo menos três meses após a remissão da lesão.92, 93, 94, 108, 109 A associação de antimaláricos também pode ser empregada nos casos não responsivos a um único derivado da cloroquina.

As contra-indicacões formais de seu uso são: retinopatia prévia, pacientes acima de 60 anos, gestantes e crianças menores de 7 anos.

Os corticosteróides tópicos de média e alta potência devem ser aplicados nas lesões uma a duas vezes por dia, até melhora clínica, quando deve-se passar a usar corticosteróides de baixa potência, para a manutenção. Nas lesões únicas e muito infiltradas, e mesmo nas hipertróficas, a infiltração intralesional de triamcinolona ou dexametasona pode ser considerada. O uso de corticosteróide em curativos oclusivos é possível em lesões exuberantes que se localizem fora do segmento cefálico.

Os corticosteróides sistêmicos,15, 108, 109 principalmente a prednisona, estão mais indicados nas formas cutâneas generalizadas, subaguda e aguda, em doses antiinflamátorias de até 30mg/dia/adulto, devendo ser reduzidas semanalmente até sua suspensão, que deve ocorrer num tempo mínimo de cinco semanas. O corticosteróide sistêmico deve ser administrado em associação com o antimalárico, que tem seus efeitos terapêutico observados após cinco semanas de administração, o que determina o tempo mínimo de uso do corticosteróide sistêmico. 63, 20, 26, 13, 15, 97, 108, 109

ROTEIRO TERAPÊUTICO
LECC localizado / FAN negativo:

- Corticosteróide tópico, oclusivo ou infiltração intralesional

LECC localizado / FAN positivo:

- Cuidados tópicos e antimalárico

LECC disseminado /FAN negativo ou positivo

- Cuidados tópicos

- Antimaláricos

- Prednisona em doses antiinflamátórias pode ser usada em associação ao antimalárico durante as primeiras quatro ou cinco semanas, quando os benefícios do antimalárico são observados, ou até melhora clínica.

LEC subagudo:

- Além dos cuidados tópicos

- Antimaláricos

- Prednisona em doses antiinflamátorias até melhora clínica e/ou sorológica, com regressão gradual de 10 a 20% a cada 15 dias .

LECA:

- Cuidados tópicos

- Antimaláricos

- Prednisona em doses de 1mg/kg/dia até melhora clínica e sorológica da paciente. As regressões dos corticosteróides devem ser graduais e lentas.

Terapêuticas alternativas:

- Talidomida:39,49 100 a 200mg/dia. Seguindo suas restrições habituais, é indicada nas lesões não responsivas aos antimaláricos associados ao corticosteróide e nas lesões hipertróficas verrucosas, nas quais tem sua melhor indicação. Não interfere na sorologia da doença, mas apenas na melhora clínica.

- Sulfona:78 100mg/dia. Usada nas variantes bolhosas do lúpus eritematoso, sempre associada às terapêuticas convencionais, nunca como droga única.

- Clofazimina:53 100mg/dia. Pode ser uma alternativa para os pacientes que não podem usar antimaláricos, porém bem menos eficaz .

- Methotrexate:9, 32 12,5 a 15mg/semana. A droga vem sendo usada nas formas disseminadas da doença cutânea que respodem mal aos corticosteróides, sendo mais uma alternativa. Pode ser empregada em associação com os antimaláricos e corticosteróides.

- Retinóides:62 Em especial o etretinato, nas doses de 0,5 a 1mg/kg/dia, tem sua melhor indicação nas formas verrucosas e hipetróficas. Resultados variáveis.

- Ciclosporina: 2 a 5mg/kg/dia, embora não se tenha demonstrado muito eficaz no controle das lesões cutâneas do lúpus eritematoso.

- Micofenolato de mofetil:33 3 a 5mg/kg/dia. Recentemente introduzida no tratamento do lúpus eritematoso, é mais uma alternativa para os pacientes não responsivos às terapêuticas habituais ou nas contra-indicações formais de outras drogas.

PROGNÓSTICO
As Lesões discóides estão presentes em 15 a 30% dos pacientes portadores de LES;100, 101,108, 109, 112 e cerca de 5 a 10% dos pacientes com LES tiveram sua manifestação inicial com lesão discóide.97

Em relação aos pacientes com LECSA, de acordo com o Colégio Americano de Reumatologia, 50% desses pacientes podem ter manifestação de doença sistêmica ao longo de sua evolução,108, 109, 112 porém com evolução mais favorável, pois supõe-se que apenas 10% desses pacientes tenham manifestações neurológicas ou renais da doença sistêmica. A presença de anticorpo anti-Ro-ssA parece conferir maior benignidade à doença, conforme estudos de Simmons e O’Brien, que avaliaram 100 pacientes portadores de anti-Ro-ssA e doença sistêmica.86

A presença de LECA, em geral, já é manifestação de doença sistêmica. Raramente a lesão aguda da pele é a manifestação inicial isolada da doença sistêmica. A manifestação cutânea aguda costuma vir acompanhada de FAN em altos títulos, leucopenia, anemia e/ou anticorpo anti-ss- DNA, além de sintomatologia geral e lesão renal.108, 109, 112

Qualquer das formas cutâneas pode associar-se a S. Sjögren, esclerodermia, artrite reumatóide, caracterizando ou não a presença da síndrome mista ou associação de colagenopatia (overlap).

Por ser doença mais freqüente na mulher, não é rara a ocorrência de gestante portadora de lúpus eritematoso. A princípio não existe contra-indicação formal de gestação nas formas cutâneas de lúpus eritematoso, porém, sugere-se que a paciente esteja há pelo menos seis meses sem atividade clínica para que engravide, pois a gestação tende a piorar as lesões do lúpus.100, 102, 108, 111, 112 Nas formas que cursam com sorologia negativa, a gestação em geral decorre sem intercorrências, porém existe a possibilidade da sorologia positivar-se durante a gestação. Assim, em todas as gestantes lúpicas deve ser feita uma avaliação sorológica com FAN e pesquisa de anti-RossA, LA-ssB e U1 Rnp no início da gestação e no final de cada trimestre. A pesquisa de anticorpos antifosfolípedes, que também podem positivar-se durante a gestação, se impõe no início e no final de cada trimestre, pois são as causas principais de fenômenos tromboembólicos e abortos. Na presença desses auto-anticorpos, impõe-se tratamento específico, com a administração de corticosteróide sistêmico, para prevenir lesões fetais pela passagem de auto-anticorpos maternos, e AAS e heparinóides na presença de antifosfolípedes.

Durante a gestação está contra-indicado o emprego de antimetábolicos e quimioterápicos, como methotrexate, micofenolato de mofetil, talidomida e ciclosporina.

CONCLUSÃO
Em decorrência dos avanços dos diagnósticos laboratoriais específicos para o lúpus eritematoso, hoje é possível prever a possibilidade da doença cutânea vir a ser manifestação da doença sistêmica, e, mediante intervenção terapêutica adequada, é possível até bloquear ou dificultar as manifestações clínicas sistêmica, que são, em geral, graves.

Assim, a pele sendo o sítio principal da manifestação do lúpus eritematoso – onde 80% das vezes a doença se inicia –, por meio dos exatos e precoces diagnósticos clinicopatológico e sorológico, pode-se atuar de forma efetiva no tratamento e na prevenção das conseqüências inestéticas das formas cutâneas e mórbidas das manifestações sistêmicas da doença.

Referências

1.Alarcon-Segovia D; Worthington JW; Ward E; Wakim KG. Lupus diathesis and the hydralazine syndrome. N Engl J Med 1965;272:462-466
2.Alcocer-Varela J; Alarcon-Segovia D. Longitudinal study on the production of ans cellular response to interleukin 2 in patients with systemic lupus erythematosus. Rheumatol Int 1995;15:57-63.
3.Amadio PJ, Cummings DM, Dashow L. Procainamide, quinidine, and lupus erythematosus. Ann Intern Med 1985;102:419.
4.Ascherson RA; Morgan SH; Harris EN; Gharavi AE; Hughes GRV; Millar AB. Pulmonary hypertension and chronic cutaneous lupus erythematosus: association with the lupus anticoagulant(letter). Arthritis Rheum 1985; 28:118.
5.Asherson RA; Khamashta MA; Ordi-Rios J; Derksen Vilardel-Torres M; Hughes GRV. The Primary antiphospholipid syndrome: major clinical and serological features. Medicine 1989; 68:366-374.
6.Blank M; Mendlovic S; Fricke H; Mozes E; Talal N; Shoenfeld Y. Sex hormone involvement in the induction of experimental systemic lupus erythematosus by a pathogenic anti DNA idiotype in naive mice. J Rheumatol 1990; 17:311-317.
7.Blomgren SE; Condemi JJ; Bignall MC. Antinuclear antibody induced by procainamide. N Enlg J Med 1969; 218:64-66.
8.Blum C, Zillikens D, Tony HP, Hartmann AA, Burg G. Soluble interleukin 2 receptor as activity parameter in serum of systemic and discoid lupus erythematosus. Hautarzt 1993;44:290-295.
9.Bottomley WW, Goodfield M. Methotrexate for the treatment of severe mucocutaneous lupus erythematosus. Br J Dermatol 1995;133:311-314.
10.Burch PR; Rowell NR. The Sex - and age -distribuitions of chronic discoid lupus erythematosus in four countries. Acta Derm-Vem 1968;48:33-46.
11.Burge SM, Frith PA, Juniper RP, Wojnarowska F. Mucosal involvement in systemic and chronic cutaneous lupus erythematosus. Br J Dermatol 1989;121:727-741.
12.Burrows NP, Walport MJ, Hammond AH, Davey N, Jones RR. Lupus erythematosus profundus with partial C4 deficiency responding to thalidomide. Br J Dermatol 1991;125:62-67.
13.Callen JP. Chronic cutaneous lupus erythematosus . Clinical , laboratory, therapeutic and prognostic examination of 62 patients. Arch Dermatol 1982;118:412-416.
14.Callen JP; Kulick KB; Stelzer G; Fowler JF. Subacute cutaneous lupus eryhematosus. Clinical, serologic and immunogenetic studies of 49 patients seen in a non-referral seting. J Am Acad Dermatol 1986; 15:1227-1237
15.Callen JP. Treatment of cutaneous lesions in patients with lupus erythematosus. Dermatol Clin 1994;12:201-206.
16.Callen JP, Fowler JF, Kulick KB. Serologic and clinical features of patients with discoid lupus eruthematosus: relationship of antibodies to single-stranded deoxyribonucleic acid and other antinuclear antibody subset to clinical manifestation. J Am Acad D
17.Callen JP. Drug-induced cutaneous lupus erythematosus, a distinct syndrome that is frequentely unrecognized. J Am Acad Dermatol 2001:45(2):315-316.
18.Carreras LO; Forasteiero RR; martinuzzo ME. Which are the best biological markers of the antiphospholipid syndrome?. J Autoimmun 15(2): 163-72,2000 Sep.
19.Cervera R, Khamashta MA, Font J, Sebastiani GD, Gil A, Lavilla P, Domenech I, Aydintug AO, Jedryka-Goral A, DeRamonE, Galeazzi M, Haga H, Mathieu A, Houssain F, Ingelmo M, Hughes GRV, and the European Working Party on Systemic Lupus Erythematosus. Systemi
20.David KM, Thornton JC, Davis B, Sontheimer RD, Gillian JN. Morbidity and mortality in patients with subacute cutaneous lupus eruthematosus(abstract). J Invest Dermatol 1984;82:408.
21.De Jong EMGJ, Van Erp PEJ, Ruiter DJ, Van de Kerkhof PCM. Immunohistochemical detection of proliferation and differentiation in discoid lupus erythematosus. J Am Acad Dermatol 1991;25:1032-1038
22.Donnely AM, Halbert AR, Rohr JB. Discoid lupus erythematosus. Australas J Dermatol 1995;36:3-10.
23.Doutre MS, Beylot C, Beylot J, Pompougnac E, Royer P. Chilblain lupus erythematosus : report of 15 cases. Dermatology 1992;184:26-28
24.Dubois EL. Procainamide induction of a systemic lupus erythematosus- like syndrome. Medicine 1969;48:217-228]
25.Dubois EL, Tuffanelli DL. Clinical manifestation of systemic lupus erythematosus. JAMA 1964;190:104-111.
26.Eblling FM; Hahn BH. Pathogenic subset os antibodies to DNA. Int Ver Immunol 1989;5:79-95.
27.Elder D, Elenitsas R, Jaworsky, Bernett J. Lever's : Histopathology of the Skin. 8 th edition. 1997.Lippincott-Raven Publishers
28.Fabbri P; Bernacchi E; Neri R. Subacute cutaneous lupus erythematosus. Review of the literature and immunological studies of 11 patients. G Ital Dermatol Venereol 1990; 125:329-336.
29.Filipowicz W; Kiss T. Struture and function of nucleolar snRNPs. Mol Biol Rep 1993;18:149-156.
30.Fischer GF, Pickl WF, Faé I, Anegg B, Milota S, Volc-Platzer B. Association between chronic cutaneous lupus erythematosus and HLA class II alleles. Hum Immunol 1994;41:280-284.
31.Fonseca E, Alvarez R, Gonzalez MR, Pascual D. Prevalence of cardiolipin antibodies in subacute cutaneous lupus eruthematosus. Lupus 1992; 1:265-268.
32.Furukawa F; Kashihara Sawami M; Lyons MB; Norris DA. A/Ro and SS-B/La is induced on the surface of human Keratinocytes by ultraviolet light (UVL): implications for the pathogenesis of photosensitive cutaneous lupus . J Invest Dermatol 1990;94:77-85
33.Gillian JN, Sontheimer RD. Distinctive cutaneous subsets in the spectrum of lupus erythematosus. J Am Acad Dermatol 1981;4:471-475.
34.Golan TD; Elkon KB; Gharavi AE; Krueger JG. Enhanced membrane binding of autoantibodies to cultured keratinocytes of SLE patient after UVA/UVB irradiation. J Clin Invest 1992;90:1067-1076
35.Golsdsteim E, Carey W. Discoid lupus erythematosus: successful treatment with oral methotrexate. Arch Dermatol 1994;130:938-939.
36.Goyal S, Nousari HC. Treatment of resistant discoid lupus erythematousus of the palm and soles with mycophenolate mofetil. J Am Acad Dermatol 2001;45(1):140-141.
37.Halmi BH. Classification of lupus erythematosus. Int Dermatol 1993;32:643-644
38.Hochberg MC, Boyd RE, Ahearn JM, Arnett FC, Bias WB, Provost TT, Stevens MB. System lupus erythematosus: a review of clilnico-laboratory features and immunogenetic markers in 150 patients with emphasis on demographic subsets. Medicine 1985;64:285-295.
39.Holm AL, Bowers KE, McMeekin L. Chronic cutaneous lupus erythematosus treated with thalidomide. Arch Dermatol 1993;129:1548-1550.
40.Hurley CK; Gregersen PK; Gorsky J; Steinger N; Robbins FM; hartzman R; Johnson AH; Silver J. The DR3 (w18), DQw4 haplotype differs from DR3 (w17), DQw2 haplotypes at multiple class II loci. Hum Immunol 1989; 25:37-50
41.Hodge SJ, Freeman RG. The basal lamina in skin disease. Int J Dermatol 1978;17:261-279.
42.Izumi AK, Takiguchi P. Lupus erythematosus panniculitis . Arch Dermatol 1983;119:61-64.
43.Jones JV; Jones E; Forsyth SJ; Skanes VM; reichlin M;MacSween JM; Eastwood S; Carr RI. Familial systemic lupus erythematosus: evidence for separade loci controlling C4 deficiency and formation of antibodies to DNA, nRnp, RO and La. J Rheumatol 1987; 14:26
44.Kaneoka H; Hsu KC; takeda Y; Sharp GC; Hoffman RW. Molecular genetic analysis of HLA-DR and HLA DQ genes among anti U1-70 kd autoantibody positive connective tissue diseases patients. Arthritis Rheum 1992;35:83-94.
45.Katayama I, Teramoto N, Arai H, Nishioka K, Nishima S. Annular erythema. A comaparative study of Sjogren's syndrome with subacute cutaneous lupus erythematosus. Int J Dermatol 1991;30:635-639.
46.Kephart DC, Hoodv AF, Provost TT. Neonatal lupus erythematosus: new seroloogic findings. J Invest Dermatol 1981; 77:331-333.
47.Kind P, Goertz G. Klinik und differential diagnose des cutanen lupus erythematodes. Z Hautkr 1987;62:1337-1347.
48.Kind P, Lipsky PE, Sontheimer RD. Circulating T - and B- cell abnormalities in cutaneous lupus erythematosus. J Invest Dermatol 1986;86:235-239
49.Knop J, Matz AR. Thalidomide in the treatment of sixty cases of chronic discoid lupus erythematosus. Br J Dermatol 1983;108:461-466.
50.Kolble K; Reid KB. Genetic deficiencies of the complement system and association with diseases - early components. Int Ver Immunol 1993;10:17-36.
51.Kuhn A, Sonntag M, Richter-Hintz D, Oslislo C, Megahed M, Ruzicka T, Lehmann P. Phototesting in lupus eruthematosus: a 15 year experience. J Am Acad Dermatol 2001;45(1):86-95.
52.Kulick K, Provost TT, Reichlin M. Antibodies to single stranded DNA in patients with discoid lupus erythematosus. Arthritis Rheumatol 1982;25:639-646.
53.Lee LA; David KM. Cutaneous lupus erythematosus. Curr Probl Dermatol 1989;1:161-200
54.Lock RJ; Unsworth DJ. Antibodies to extractable nuclear antigens. Has technological drift affected clinical interpretation? J Clin Pathol ; 54(3):187-90, 2001 Mar.
55.Lorenz HM; Herrmann M; Winkler T; Gaipl U; Kalden JR. Role of apoptosis in autoimmunity. Apoptosis; 5(5):443-9, 2000 Nov
56.Lehmeir T; Foulaki K; Lühemann R. Evidence for three autoantibodies, in the the cores of the major snRNPs U1, U2, U4/U6 and U5. Nucleic Acids Res 1990; 18:6475-6484.
57.Lehmann P; Holzle E; Kind P; Goerz G; Plewig G. Experimental reproduction of skin lesion in lupus erythematosus by UVA and UVB radiation . J Am Acad Dermatol 1990; 22:181-187
58.Maddison RJ; Provost TT, Reichliln M . Serological Findings with ANA-negative systemic lupus erythematosus. Medicine 1981; 60:87-94
59.Mackey JP, Barnes J. Cloafazimine in the treatment of discoid lupus erythematous. Br J Dermatol 1974;91:93-96.
60.Markey AC, Allen MH, Pitzalis C, MacDonald DM. T-cell inducer populations in cutaneous inflammations : a predominance of T helper -inducer lymphocytes (TH1)in the infiltrate of inflammatory dermatoses. Br J Dermatol 1990;122:325-332.
61.Masamoto H; Toma T; Sakumoto K; Kanazawa K . Clearence of antiphospholipid antibodiues in pregnancies treated with heparin. Obstet Gynecol; 97(3): 394-8, 2001 Mar.
62.Meiusi RS, Cameron JD, Holland EJ, Summers CG. Discoid lupus erythematosus of the eyelid complicated by wound dehiscence . Am J Ophthalmol 1991;111:108-109.
63.Millard LG, Rowell NR. Chilblain lupus erythematosus(Hutchinson). A clinical and laboratory study of 17 patients. Br J Dermatol 1978;98:497-506.
64.Monash S. Oral lesions of lupus erythematosus. Dental Cosmos 1931;73:511-513
65.Mond CB; Peterson MG; Rothfield NF. Correlation of anti Ro antibody with photosensitivity rash in systemic lupus erythematosus patients. Arthritis Rheum 1989;32:202-204
66.Munn DH; Beall AC; Song D; Wrenn RW; Throckmorton DC. Activation-induced apoptosis in human macrophages: developmental regulation of a novel cell death pathway by macrophage colony stimulation factor and interferon. J Exp Med 1995; 181:127-136
67.Murakawa Y; Takada S; Ueda Y; Suzuki N; Hoshino T; Sakane T. Characterization of T Lynphocyte subpopulations responsible for deficient interleukin 2 activity in patients with systemic lupus erythematosus. J Immunol 1985; 134:187-195.
68.Newton RC, Jorizzo JL, Solomon AR, Sanchez RL, Daniels JC, Bell JD, Cavallo T. Mechanism-oriented assesment of isotretinoin in chronic or subacute lupus erythematosus. Arch Dermatol 1986;122:170-176.
69.O'Laughlin S, Schroeter AL, Jordon RE. A study of lupus erythematosus with particular reference to generalized discóid lupus. Br J Dermatol 1978;99:1-11.
70.Pinkus MD. Lichenoid tisue reactions . A speculative review of the clinical spectrum of epidermal basal cell damage with special reference to erythema dyschromicum perstans. Arch Dermatol 1973;107:840-844.
71.Portanova JP, Rubin RL, Joslin FG, Agnello VD, Tan EM. Reactivity of anti histone antibodies induced by procainamid; 2:237-242.e and hydralazine . Clin Immunol Immunopathol 1982;25:67-79.
72.Prystowsky SD, Gillian JN. Discoid lups erythematosus as a part of a larger diseases spectrum: correlation of clinical features with laboratory findings in lupus erythematosus. Arch Dermatol 1975;11:1448-1452
73.Provost TT; Talal N; Harley JB; Reichlin M; Alexander E. The relationship between anti Ro-ssA antibody positive Sjogren syndrome and anti Ro-ssA antibody positive lupus erythematosus. Arch Dermatol 1988;124:63-71 .
74.Provost TT, Watson RM, Gammon WR, Radowsky M, Harley J, Reichlin M. The neonatal lupus syndrome associated with U1RNP (nRNP) antibodies . N England J Med 1987;316:1135-1138.
75.Raizman NB, Baum J. Discoid lupus keratitis. Arch Ophthalmol 1989;107:545-547.
76.Rao BK; Coldiron BM; Freeman RF; Sontheimer RD. Subacute cutaneous lupus erythematosus lesions progressing to morphea. J Am Acad Dermatol 1990;23:1019-1022
77.Rauch J; subang R; Dágnillo P; Koh JS; Levine JS. Apoptosis and the antiphospholipid syndrome. J Autoimmun 15(2): 231-5, 2000 Sep.
78.Reichlin M. ANAs and antibodies to DNA : Their use in clinical diagnosis (review). Bull Rheum Dis 1993;42:3-5
79.Requera L, Sánchez Yus E. Panniculitis . Part I. Mostly septal panniculitis. J Am Acad Dermatol 2001;45(2):163-181.
80.Roothfield NF, March C, Miescher P, McEwen C. Chronic discoid lups erythematosus: a study of 65 patients and 65 controls. N Engl J Med 1963;269:1155-1161
81.Rosenthal M. Sharp syndrome(mixed connective tissue diseases): clinical and laboratory evaluation on 40 patients. Eur J Rheumatol 1979
82.Rothfield NF. Nasal septum perfuration in systemic lupus erythematosus. N Engl J Med 1974; 291:51.
83.Russel JH; Masakowski V; Rucinsky T; Philips G. Mechanism of immune lysis III.Characterization of the nature and kinetics of the cytotoxic T Lymphocyte induced nuclear lesion in the target. J Immunol 1982;128:2087-2094
84.Ruzicka T, Goerz G. Dapsone in the treatment of lupus erythematosus. Br J Dermatol 1981; 104:53-56.
85.Shornick JK, Formica N, Parke AL. Isotretinoin for refractary lupus erythematosus. J Am Acad Dermatol 1991;24:49-52
86.Simmons-O'Brien E, Chen S, Watson R, Antoni C, Petri M, Hochberg M, Stevens MB, Provost TT. 100 anti Ro(SS-A) antibody positive patients: a 10 year follow-up. Medicine 1995;74:109-130.
87.Smith CD, Marino C, Rothfield NF. The clinical utillity of the lupus band test. Arthritis Rheum 1984;27:382-387.
88.Steisson, K., McLean, RH., Merrow, M., Rothfielld, NF., and Winstein, A,: Selective complete C1q deficiency associated with systemic lupus erythematosu. J Rheumatol. 10:590 (Aug) 1983.
89.Sontheimer RD. Subacute cutaneous lupus erythematosus. Clin Dermatol 1985;3:58-68.
90.Sontheimer RD. Subacute cutaneos lupus erythematosus: a decade's perspective. Med Clin North Am 1989;73: 1073-1090.
91.Sontheimer, RD; Stastny, P; and Gillian, JN.: Human leukpcyte antigens in subacute cutaneous lupus erythematosus. J Clin Invest 67: 312,(Jan) 1981
92.Sontheimer RD, Thomas JR, Gillian JN. Subacute cutaneous lupus erythematosus. A cutaneous marker for a distinct lupus erythematosus subset. Arch Dermatol 1979;115:1409-1415.
93.Sontheimer RD. Clinical significance of subacute cutaneous lupus erythematosus skin lesions. J Dermatol 1985;12:205-212.
94.Sontheimer RD, Provost TT. Cutaneous manifestation of lupus erythematosus : in Duboi's Lupus Erythematosus. 5th edition. 1997;569-615.Willians&Wilkins
95.Synkowsky DR, Provost TT. Characterization og the inflamatory infiltrate in lupus erythematosus lesions . J Rheumatol 1983;10:920-924
96.Spann CR, Callen JP, Klein JB, Kulick KB. Clinical serological and immunogenetic studies in patients with chronic cutaneous (discoid) lupus erythematosus who have verrucous and/or hypertrophic skin lesions. J Rheumatol 1988;15:256-261
97.Swaak, T., and Smeenk, r.: Detection of anti ds DNA as a diagnostic tool: A prospective study in 441 non systemic lupus erythematosus patients with anti ds-DNA antibody (anti ds-DNA). Ann Rheum Dis 44:245(Apr) 1985
98.Swaak, AJG., Groenwold, J., Aarden, LA., Statius van Eps, LW., and Feltcamp, TEW.: Prognostic value of anti ds DNA in SLE. Ann Rheum Dis . 41:388, (Aug) 1982.
99.Talal, M. : Sex steroid hormones and systemic lupus erythematosus.ZArthritis Rhemu. 24 :1054 (August) 1981
100.Tan, EM., Fritzler, MJ., McDouglas, JS., McDuffie, FC., Nakamura, RM., Reichlin, M., Reimer, CB., Sharp, GC., Schur, PH., Wilson, MR. and Winchester, RJ.: Reference sera for antinuclear antibodies. I. Antibodies to native DNA, Sm, Nuclear Rnp, and SS-B/La
101.Tan Em, Cohen AS, Fries JF, Masi AT, Mcshane DJ, Rothfield NF, Schaller JG, Talal N, Winchester RJ. The 1982 revised criteria for the classification of systemic lupus erythematosus. Arthritis Rheum 1982;25:1271-1277.
102.Triplett DA. Antiphospholipid antibodies:laboratory detection and clinical relevance. Thromb Res 1995;78:1-31
103.Tenenbaum, L, and Tuffanellli, D. Antimalarial agents. Arch Dermatol, 116:587 (May) 1980
104.Ten Veen, JH., and Lucas, CJ. Induction of antinuclear antibodies by ultraviolet radiation. Ann Rheum Dis 29:556(Sept) 1970
105.Urman JD, Lowenstein MB, Abeles M, Weinstein A . Oral mucosal ulceration in systemic lupus erythematosus. Arthritits Rheum 1978;21:58-62
106.Vachtenheim J, Grossman J. Perforation of nasal septum in systemic lupus erythematosus. Br Med J 1969;2:98
107.Velthuis PJ, Kater L, Van der Tweel I, Baart de la Faille H, Van Vloten WA. Immuofluorescence microscopy of healthy skin from patients with systemic erythematosus: more than just the lupus band. Ann Rheum Dis 1992; 51:720-725.
108.Vlachoyiannopoulos PG, Karassa FB, Karakostas KX, Drosos AA, Mooutsoupolos HM. Systemic lupus erythematosus in Greece. Clinical features, evolution and outcome :a descriptive analysis of 292 patients. Lupus 1993;2:303-312.
109.Wallace DJ; Hahn BH. Dubois 'lupus erythematosus. 5th ed. Philadelphia : Williams & Wilkins 1997
110.Watanabe T; Tsuchida T. Classification of Lupus erythematosus based upon cutaneous manifestation. Dermatological, systemic and laboratory findings in 191 patients. Dermatology 1995; 190:277-283
111.Watson RM; Lane AT; Barnett NK; Bias WB; Arnett FC; Provost TT. Neonatal lupus erythematosus: a clinical , serological and immunogenetic study with review of the literature. Medicine Baltimore ) 1984; 63:362-378.
112.Wallace DJ. The relationship between discoid and systemic lupus erythematosus. In: Wallace DJ, Hahn BH, eds. Duboi's lupus erythematousus. 4th. Ed. Philadelphia: Lea & Febiger , 1993:310-312.

terça-feira, 18 de agosto de 2009

Toracocentese (new england journal of medicine)

Vídeo de boa qualidade, contendo informações técnicas "passo a passo" sobre o procedimento, bem como indicações, cuidados em situações especiais, principais causas de transudato e exsudato, complicações.
idioma: ingles

sexta-feira, 14 de agosto de 2009

O PAI DA VACINA...

Edward Jenner (17 de Maio de 1749 - 26 de Janeiro de 1823) foi um naturalista e médico britânico que clinicava em Berkeley, Gloucestershire, e que ficou conhecido pela criação da vacina da varíola - a primeira imunização deste tipo na História.
Em 1789 Jenner observou que as vacas tinham nas tetas feridas iguais às provocadas pela varíola no corpo de humanos, na época epidêmica com grande número de mortes.Os animais tinham uma versão mais leve da doença, a varíola bovina, ou bexiga vacum.
Ao observar que as mulheres responsáveis pela ordenha quando expostas ao vírus bovino tinham uma versão mais suave da doença, ele recolheu o líquido que saía destas feridas e o passou em cima de arranhões que ele provocou no braço de um garoto. O menino teve um pouco de febre e algumas lesões leves, tendo uma recuperação rápida.
A partir daí, o cientista pegou o líquido da ferida de outro paciente com varíola e novamente expôs o garoto ao material. Semanas depois, ao entrar em contato com o vírus da varíola, o pequeno passou incólume à doença. Estava descoberta assim a propriedade de imunização que foi denominada por ele de "vaccina"( do latim: derivado de vacca). Cerca de cem anos após, Pasteur desenvolveu definitivamente o processo de imunização e chamou-o de vacinação em sua homenagem.
Cabe também a Jenner, a primeira descrição da arteriosclerose coronária com o seguinte texto:
"Depois de examinar as partes mais importantes do coração, sem encontrar nada que justificasse a morte súbita do paciente ou os sintomas que a precederam, eu estava fazendo um corte transverso próximo da base do coração, quando a faca se deparou com alguma coisa dura, como se fossem pequenas pedras. Lembro que olhei para o velho teto, pensando que algo tivesse caído de lá. Examinando melhor, a verdadeira causa apareceu: as coronárias tinham se transformado em canais ósseos."

O ELETROCARDIOGRAFO...


Willem Einthoven nasceu em 21 maio de 1860, em Semarang na ilha de Java. Foi criado em Utrecht, Holanda. Professor de Fisiologia da Universidade de Leiden, desenvolveu o primeiro eletrocardiográfo que pesava 270 Kg, era operado por 5 técnicos e o cabo para ir do laboratório ao paciente no hospital media 1500 metros.
Willem Einthoven foi o ganhador do Premio Nobel em Fisiologia ou Medicina em 1924
Faleceu em 29 de setembro de 1927.


Einthoven e sua criação...


Referência:
1.Nobel Lectures, Physiology or Medicine 1922-1941, Elsevier Publishing Company, Amsterdam, 1965.

As Belas Artes da Medicina

O Homem Vitruviano

O Homem Vitruviano é um desenho famoso que acompanhava as notas que Leonardo da Vinci fez ao redor do ano 1490 num dos seus diários. Descreve uma figura masculina desnuda separadamente e simultaneamente em duas posições sobrepostas com os braços inscritos num círculo e num quadrado. A cabeça é calculada como sendo um oitavo da altura total. Às vezes,o desenho e o texto são chamados de Cânone das Proporções. O desenho atualmente faz parte da coleção da Gallerie dell’Accademia em Veneza,Itália.
Leonardo da Vinci nasceu em 15/04/1452. Existem dúvidas sobre o lugar de seu nascimento: para alguns historiadores,seu berço foi uma casa de Anchiano,uma localidade de Vinci, enquanto para outros,foi o próprio lugar de Vinci, situado na margem direita do rio Arno. Foi um dos mais notáveis pintores do Renascimento e, possivelmente, seu maior gênio por ser também anatomista,engenheiro,matemático músico,naturalista, arquiteto e escultor. Suas idéias científicas quase sempre ficaram escondidas em cadernos de anotações. Foi como artista que obteve reconhecimento de seus contemporâneos.

Fonte:
As Belas Artes da Medicina-Armando Bezerra. CFM, 2003.

Fundamentos de clínica neurológica

DOENÇA DE CHAGAS - 100 anos

Carlos Justiniano Ribeiro Chagas, ou simplesmente Carlos Chagas, médico e sanitarista nasceu em 9 de julho de 1879, na cidade de Oliveira, oeste de Minas Gerais.
Em 1897, ingressou na Faculdade de Medicina do Rio de Janeiro.

Concluído o curso, escolheu como tema de sua tese o “Estudo Hematológico do Paludismo (1903), o que o colocou pela primeira vez em contato com Oswaldo Cruz”.

Em 1905, realizou a primeira campanha de profilaxia contra a malária, em Itatinga, interior de São Paulo, conseguindo em pouco tempo controlar o surto. Foi a primeira campanha antimalárica bem sucedida na história desta doença. Seu método consistia em observar e descrever minuciosamente a transmissão intradomiciliar da malária. O resultado desse trabalho serviu de base para o efetivo combate à moléstia no mundo inteiro.
Em 1906, nos quadros do Instituto Oswaldo Cruz (IOC), onde trabalharia durante toda a vida. No ano seguinte, foi enviado por Oswaldo Cruz, junto com Arthur Neiva, para combater uma epidemia de malária em Xerém, na Baixada Fluminense.
Em fins de 1907, encarregado por Oswaldo Cruz, Carlos Chagas viajou, com Belizário Penna, para Lassance, arraial quase às margens do Rio São Francisco, onde a malária devastava o acampamento dos trabalhadores da E. F. Central do Brasil. Instalou sua casa e seu laboratório em um vagão de trem.
No povoado, observando a infinidade de insetos hematófagos, barbeiros, alojados nas paredes de pau-a-pique das moradias, decidiu examiná-los. Encontrou neles um novo parasito, que chamou de Trypanosoma cruzi, em homenagem a Oswaldo Cruz. Verificou que o parasito era patogênico para animais de laboratório e descobriu sua presença em animais domésticos. Paralelamente, Chagas já havia detectado nos habitantes da região alterações patológicas inexplicáveis. Começou então a pesquisar as ligações entre o novo parasito e a condição mórbida daquela população.
Em 23 de abril de 1909, Chagas descobriu pela primeira vez o parasito no sangue de um ser humano: uma menina de três anos, Berenice, em plena fase aguda.
O trabalho de Chagas é único na história da medicina: inicialmente, a descoberta do agente patogênico, depois, seu estudo e, finalmente, a descrição da moléstia por ele provocada - tudo isso realizado por um único pesquisador. Foi ele ainda o primeiro a descortinar a importância social da nova doença, entre as endemias que assolavam o País.
A repercussão de sua descoberta foi enorme, tanto no Brasil quanto no exterior. A Academia de Medicina, fato singular em sua história, fez de Chagas membro extraordinário, já que, naquele momento, não havia vaga disponível. "O descobrimento desta moléstia constitui o mais belo exemplo do poder da lógica a serviço da ciência. Nunca até agora, nos domínios das pesquisas biológicas, se tinha feito um descobrimento tão complexo e brilhante e, o que mais, por um só pesquisador”, diz Oswaldo Cruz.
O prêmio Schaudinn, conferido ao autor do melhor trabalho sobre protozoologia realizado até então, e que só havia sido dado ao cientista Prowaseck, foi outorgado a Carlos Chagas em julho de 1912, como homenagem do Instituto de Doenças Tropicais de Hamburgo, na Alemanha.
Sua obra, porém, não se restringiu à doença de Chagas. Foi o primeiro a descrever as lesões da medula óssea na malária, descobriu novos e importantes transmissores e revolucionou sua época ao afirmar que a malária era uma infecção domiciliar, o que provou posteriormente com o sucesso de suas campanhas. Ainda em 1912, Chagas realizou uma expedição ao vale do Amazonas, fazendo um completo levantamento médico-sanitário e das condições de vida dos habitantes daquela região.
Ao morrer Osvaldo Cruz em 1917, Chagas assume a direção do Instituto de Manguinhos. No ano seguinte, foi chamado pelo governo brasileiro para chefiar a campanha contra a epidemia de gripe espanhola, que assolava o Rio de Janeiro. Em seguida foi encarregado pelo presidente Epitácio Pessoa de elaborar um novo código para a Saúde Pública.O novo regulamento, uma segunda reforma sanitária, foi aprovado em 1919 e entrou em vigor a partir de 1920. Criava o Departamento Nacional de Saúde Pública (DNSP), em substituição à antiga Diretoria Geral de Saúde Pública (DGSP), responsável pelos serviços sanitários terrestres, marítimos e fluviais e pelos serviços de profilaxia rural. Designado chefe do DNSP, criou diversos serviços especializados de saúde, como o de higiene infantil, de combate às endemias rurais, à tuberculose, à hanseníase, às doenças venéreas.
Criou ainda escolas de enfermagem e estabeleceu a formação de médicos sanitaristas. Em 1925 foi nomeado professor da Faculdade de Medicina do Rio de Janeiro. Lá, criou a cadeira de moléstias tropicais e estabeleceu as bases do estudo de higiene em nosso país. Além disso, Carlos Chagas representou o Brasil em vários comitês internacionais, principalmente como membro permanente do Comitê de Higiene da Liga das Nações.

Fonte: Fiocruz

quinta-feira, 13 de agosto de 2009

A HISTÓRIA DA SANTA CASA...

A Santa Casa da Misericórdia do Rio de Janeiro foi fundada em 24 de março de 1582 pelo sacerdote espanhol José de Anchieta, para cuidar dos homens da frota de Diogo Flores Valdez. A assistência médico-social representou a concretização dos princípios do humanismo da Misericórdia, destacando-se os trabalhos antiescravistas do provedor José Clemente Pereira e do farmacêutico José do Patrocínio. Em 1812, Sua Alteza Real colocou em funcionamento na Santa Casa uma aula de medicina prática, iniciando, oficialmente, o ensino médico na instituição. Em 1829 foram lançados os alicerces da Academia Imperial de Medicina, atualmente Academia Nacional de Medicina. Em 1880 foi inaugurado um consultório homeopático, seguido dois anos depois pela criação da Sexta Enfermaria, sob a direção do Conselheiro Saturnino Soares de Meirelles, então presidente do Instituto Hahnemanniano do Brasil. Por mais de cem anos funcionou a Faculdade de Medicina do Rio de Janeiro no Casarão da Rua Santa Luzia, transferido para a Ilha do Fundão em 1969.
Atualmente serve de Hospital Escola da Faculadade de Medicina da Fundação Técnica Educacional Souza Marques, além através da CESANTA - Centro de Estudos de pós-graduação Médica da Santa Casa, oferecer residência médica, especialização e Mestrado em diversas areas médicas.

terça-feira, 11 de agosto de 2009

Nódulos de Heberden e Bouchard

OSTEOARTRITE DE MÃOS

Nódulos de Heberden nas interfalangianas distais, nódulos de Bouchard nas interfalangianas proximais e rizartrose nas trapézio-metacarpianas são traduções de osteoartrite das mãos.
Os nódulos de Heberden aparecem nas mulheres a partir da quinta década de vida, geralmente múltiplos, evoluindo com dor e deformidades articulares que podem causar dificuldades funcionais e se confundir com artrite reumatóide.
Os nódulos de Bouchard raramente precedem os nódulos de Herberden, enquanto a rizartrose acomete igualmente a homens e mulheres.
O tratamento das osteoartrites consiste em prevenção do desgaste articular, através do emagrecimento, programas de repouso e exercícios, correção de deformidades articulares, com o objetivo de manter a integridade da articulação.
Depois de instalada a osteoartrite, o alívio da dor se torna o alvo principal do tratamento. O uso de AINEs e analgésicos puros são utilizados regularmente, sendo que os primeiros ficam reservados para os casos em que existe componente inflamatório.
Apoio psicológico, orientação quanto a atividade física e fisioterapia beneficia a maioria dos pacientes.
Infiltrações articulares com corticosteróides ou ácido hialurônico podem ser usados.
Outras drogas como diacereína, extrato não saponificado de soja e abacate soybean unsaponifiables. Cloroquina, sulfato de glucosamina e de condroitina são usadas como antiartrósicos, sintomáticos de ação lenta, enquanto os condroprotetores como glicosaminoglicano têm seu uso controvertido.


Referencia:
Fellet, A. J.; Scotton, A. S.; Oliveira, W. M. L.; Scotton, A. C. B. S.;Fraga, R. O.: Artrite na mulher, < fase="r003&id" materia="1927,">

domingo, 9 de agosto de 2009

Mayo Clinic Internal Medicine

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terça-feira, 4 de agosto de 2009

Cardiologia interativa


Erisipela

  • Considerações
    A erisipela é uma celulite superficial, caracterizada pela presença de placas enantematosas, com bordas elevadas, bem definidas, dor e edema local, com importante envolvimento dos vasos linfáticos subjacentes. Cerca de 48hs a 72hs antes do surgimento das lesões, há instalação de sintomas gerais de um quadro infeccioso, com febre elevada (39ºC-40ºC) e calafrios, astenia, mialgia, náuseas e mal-estar intenso. Na linguagem popular a doença é também conhecida como “fogo de Santo Antônio”
  • Etiologia, fatores predisponentes, incidência
    O agente etiológico mais comum é o Streptococcus beta-hemolítico do grupo A de Lancefield, o S.pyogenes( em raras ocasiões os dos grupos C ou G e, em recém-natos do grupo B). O Staphilococcos aureus também pode ser responsável por quadros de erisipela( 10-17% casos ). Os bacilos gram negativos podem, de forma isolada ou associados a cocos gram positivos, ser responsáveis pelo quadro em pacientes internados com pé diabético ou escaras de pressão.
  • As localizações mais freqüentes são os membros inferiores seguidos da face e membros superiores, mas a doença pode ocorrer em qualquer região, inclusive em mucosas.
    A penetração do germe se faz a partir de soluções de continuidade da pele: fissuras, intertrigo micótico, picadas de inseto, ulcerações venosas e outras.
    Existem fatores predisponentes para a doença que podem ser locais, com destaque para a insuficiência venosa, e/ ou sistêmicos: diabetes e obesidade. Os indivíduos consumidores álcool e tabaco também apresentam uma maior incidência da doença.
    A faixa etária mais acometida está situada entre os 60 e 80 anos e o sexo feminino é predominante.

(Foto MediUAQ) (Foto GEFOR)

  • Diagnóstico,tratamento e complicações
    O diagnóstico é clínico, sendo raro o isolamento do agente causal.
    O tratamento é a antibioticoterapia, com a penicilina cristalina ou benzatina como primeira escolha e em casos de alergia o uso de macrolideos, eritromicina ou azitromicina são indicados.
    Na suspeita de estafilococcia, especialmente nos pacientes mais graves, o uso da clindamicina ou vancomicina deve ser cogitado.
    Medidas gerais como repouso e higiene adequada das áreas afetadas devem ser adotadas.
    As complicações mais freqüentes são a erisipela bolhosa necrotizante, formação de abscessos, tromboflebite superficial e profunda.
    O indice de mortalidade da doença gira em torno de 0,5% dos casos.
Referências:
1. David G. et al, Erisipela. Evaluaión de 100 casos en el Hospital Universitano de Caracas: PCM, 1991: 5(1):21-3.
2. BERNARDES, Carlos Henrique de A. et al . Experiência clínica na avaliação de 284 casos de erisipela. An. Bras. Dermatol., Rio de Janeiro, v. 77, n. 5, Oct. 2002.
3. Santos, I. et al., Predisponing and triggening factors in erysipelas. Dermatology, 1984; 12(5): 399-402.
4. BECHELLI, L.M., CURBAN, G.V. Compêndio de dermatologia. 6.ed. São Paulo: Atheneu, 1988. p. 126- 127.
Autor: Professor Eraldo dos Santos, Docente da Cadeira de Semiologia, Departamento de Clinica Médica da FTESM.

domingo, 2 de agosto de 2009

NEJM Image Challenge: veja, responda e confira

Casos interativos com imagens :
- veja, responda, confira e leia sobre o caso.
clique no link abaixo
http://image-challenge.nejm.org/default.aspx?mode=js#10132005

sábado, 1 de agosto de 2009

Atlas of Neurology and Neurophysiology-Netter

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Harrison's Principles of Internal Medicine


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Internal Medicine CK 2008-2009



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Hepatology 2009

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Tratado de Fisiologia Médica GUYTON e HALL

CLIQUE NO LINK, AGUARDE E BAIXE ESTE TRADICIONAL TRATADO DE FISIOLOGIA

Ofatumumab: uma nova droga para Artrite Reumatóide

Encontra-se na fase III um ensaio clínico de uma nova droga para Artrite Reumatóide o ofatumumab. A nova droga tem mostrado bons resultados, após 24 semanas de tratamento. Cerca de 20% dos pacientes em estudo apresentaram melhora significativas,com diminuição da atividade da doença .

A droga age removendo anticorpos das células B, diminuindo assim a circulação de autoanticorpos que contribuem para a ativação da doença nas articulações.

No ensaio clínico, 260 pacientes que não responderam ao tratamento padrão com metotrexate foram aleatoriamente divididos em dois grupos: um que recebeu ofatumumab e o outro placebo.

O tratamento ministrado aos participantes do estudo consistiu na aplicação 700mg de ofatumumab endovenoso a um grupo e placebo ao outro, a cada duas semanas e todos tiveram a atividade de doença avaliada a cada quatro semanas.

Após 24-semanas, os resultados revelaram que 50% dos pacientes, do grupo que utilizou ofatumumab obtiveram melhoras significativas, contra 27 % daqueles do grupo placebo.

"É encorajador ver a redução de sintomas de doença alcançada com ofatumumab intravenoso e estamos ansiosos para apresentar os resultados do estudo completo".
(Dr. Carlo Russo, Gerente Diretor e vice-presidente sênior de desenvolvimento da Glaxo-SmithKline fabricante da droga)

A Artrite Reumatóide é uma forma inflamatória de Artrite que afeta cerca 350.000 pessoas no Reino Unido. A doença é mais comum em mulheres que homens, e não existe atualmente nenhuma forma de cura conhecida para ela.

Fonte:
Arthritis Research Campaign, Ofatumumab shows positive results for rheumatoid arthritis in Phase III trial,http://www.arc.org.uk/news/article/19291486,access 31 july 2009